脳性麻痺

脳性麻痺の概要は？

おもな症状

運動発達の遅れ
姿勢の異常
筋緊張の異常

似ている病気

脳変性疾患
筋疾患

起こりやすい合併症

痙攣
てんかん
精神遅滞

脳性麻痺ってどんな病気？

脳への障害

　胎児がお腹の中にいる時から出生直後の4週までの間に起きた、脳の何らかの障害によって起こる運動の異常を脳性麻痺と呼びます。
　年齢と共に進行する麻痺、一時的な麻痺、発達が遅れているだけのものは、脳性麻痺とは呼びません。

小児麻痺は違う病気

　良く似た病気に小児麻痺があります。ポリオウイルス感染によって発生する急性灰白髄炎（きゅうせいかいはくずいえん）のことを小児麻痺と呼びます。脳性麻痺とはまったく異なる病気です。

脳性麻痺の原因は？

原因不明の場合も多い

　原因はとても幅広い原因がありますが、現在の医学をもってしても原因がわからないことも多くあります。

多くの原因

　遺伝的要因。神経細胞が適切な位置に移動して成熟していかない神経細胞の遊走障害、脳奇形（のうきけい）。脳梗塞、脳出血などの脳血管障害。胎内でのサイトメガロウイルス感染症、ヘルペス感染症などによる中枢神経感染症。分娩時に赤ちゃんの呼吸循環状態が悪くなる分娩時の仮死（かし）など。

最近の傾向

　かつては成熟児の分娩障害や血液型不適合妊娠による核黄疸（かくおうだん）が多かったですが、周産期医療の進歩によって、こうした原因による脳性麻痺は減少しました。
　現在では、出生体重1000g未満の超低出生体重児や1000g〜1500gの極低出生体重児に起こる脳性麻痺の割合が増加しています。特に極低出生体重児では、低酸素性脳症にともなう脳室周囲白質軟化症による両麻痺型の脳性麻痺の頻度が高くなっています。
　発生異常や胎内感染など、出生前原因による脳性麻痺も増加しています。

脳性麻痺の症状は？

健康診断で見つかることが多い

　多くの場合、出生後の定期的な乳幼児健康診断の時に、運動発達の異常で発見されます。
　おもな症状としては、運動発達の遅れ、異常な運動と姿勢、胸郭（きょうかく）が変形して関節が硬くなる拘縮（こうしゅく）などがみられます。

成長にともなう症状の変化

　重症の場合は、生後1ヶ月〜2ヶ月のうちに症状が現れます。中等症では、生後3ヶ月〜4ヶ月までは順調に発達しているようにみえますが、お座りの遅れで気付くことも多いです。
　生後6ヶ月頃までは、首の座りが悪い、反り返りが極端に強い、哺乳が極端に下手などの症状で始まります。
　それ以降になると、興奮時・緊張時に異常な姿勢をとったり、手足が動きにくく突っ張る、消えるべき反射が残っている、ハイハイやつかまり立ちができないなどがみられます。
　学童期に入ると、二次的障害として脊柱（せきちゅう）の側弯（そくわん）、関節が硬くなり動きが制限されることが認められます。

運動障害による分類

　運動障害の部位に応じて、以下のように分類されます。

単麻痺

　障害が両手足のうちの一ヶ所の一肢（いっし）だけに起こります。

片麻痺

　身体の左右いずれか片方に障害が起こります。

両麻痺・対麻痺

　両側の上肢（両手のこと）と下肢（両足のこと）が同時に障害されます。下肢の障害の方が重い傾向があります。

三肢麻痺

　障害が両手足のうち3ヶ所に起こります。

四肢麻痺

　障害が両手足（四肢）に同程度に起こります。

運動異常の性状による分類

　運動異常の性状によって、以下のように分類されます。

痙直型（けいちょくがた）

　手足を伸ばす反射が強くなり、両手足が突っ張りやすくなります。強剛型（きょうごうがた）と異なり、伸筋（しんきん）だけが硬く緊張します。

アテトーゼ型

　両手足、顔面、首に、ゆっくりとした奇妙な動きの不随意運動（自分の意志によらない動き）がみられます。

失調型

　協調運動および、平衡機能の障害です。バランスのとれた姿勢の保持や運動ができません。

低緊張型

　運動性がなく、グニャグニャとした低緊張状態になります。

混合型

　�@〜�Cの運動異常のいくつかが重なって起こります。

分類不能型

　�@〜�Dの運動異常のどれにも当てはまらないタイプです。

その他の症状

　知的障害が合併するとは限りません。てんかん、行動異常、情動障害、言語障害、知覚障害などの症状をともなうことがあります。

脳性麻痺の診断は？

さまざまな情報から診断

　妊娠中の様子、分娩の経過など母子手帳記録を参照し、症状がみられるようになるまでの精神と運動発達の状況について十分に把握します。
　身体の診察、心理発達検査を基本とします。必要に応じて、頭部CT検査、頭部MRI検査、脳脊髄液検査などを行うこともあります。
　こうしたあらゆる情報を総合して判断し、診断されます。

定期的な健診

　胎児期、分娩時、新生児期に問題のあった子供や低出生体重児では、定期的な乳児健診を必ず受けるようにします。出生体重が1500g以下の子供は、歩いて話せるようになるまで、定期的に診察を受ける必要があります。
　必要があれば、小児神経科医を紹介してもらいます。

脳性麻痺の治療法は？

完全に治すことは不可能

　現在の医学では、病気をまったく障害のない状態に治すことはできません。

症状に合った目標を設定

　脳性麻痺の治療は、障害があっても姿勢、運動、摂食、発語などを上手くコントロールしていけるように治療、訓練を受けることが中心になります。
　医師の診察で麻痺のタイプと程度、発達の程度を評価し、それに合った治療と訓練の目標を決めていきます。

治療法

　筋肉の緊張を和らげる薬を内服する薬物療法があります。おもに小児科で治療が行われます。
　股関節脱臼（こかんせつだっきゅう）、膝関節屈曲（しつかんせつくっきょく）、尖足（せんそく）には、整形外科的治療が考慮されます。この場合、手術後の機能回復訓練が重要になります。
　近年、筋の痙縮（けいしゅく）に対して、ポツリヌス毒素療法、選択的脊髄後根切断術（せんたくてきせきずいこうこんせつだんじゅつ）が試みられています。

訓練

　姿勢の管理が重要なため、ボバーズ法などの運動・感覚訓練が行われます。年長児では、障害の程度によって摂食、呼吸のリハビリや代替コミュニケーションの導入が行われます。
　移動する機能の向上と筋肉の緊張を緩和する理学療法。手を使った日常動作を向上させるために行われる作業療法があります。
　理学療法や作業療法は、おもにリハビリテーション科で行います。

脳性麻痺かなと思ったら？

小児科か小児神経科へ

　小児科、小児神経科の外来を受診するようにしましょう。できれば小児神経科のある医療機関の診察を受けるのが理想的です。本当に脳性麻痺が疑わしいかどうか、診断してもらいます。
　診断後も、心と体の発達に関する適切な評価、日常生活のサポートを受けられる医療機関を選ぶと良いでしょう。

家族会などの組織

　地域の療育センターや、脳性麻痺を持った患者さんのご家族の会が、多くの場所で活動しています。具体的な情報を得るために、参考になると思います。

脳性麻痺の有名人は？

将軍もいます

　徳川幕府九代将軍の徳川家重は、脳性麻痺だったと考えられています。言語不明瞭で知能が低かったなどと誤解されてもいますが、知能が低いと廃嫡され将軍になることはできません。
　お笑いコンビの脳性マヒブラザーズ、ビジネス書で有名になったセールスマンのビル・ポーターなどもいます。
　脳性麻痺は誤解を受けやすい病気ですが、知的発達は正常に保たれる場合が多いです。