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ハンチントン舞踏病	mixiチェック ツイート

ハンチントン舞踏病ってどんな病気？ 常染色体優位性遺伝による病気   　常染色体優位性遺伝（じょうせんしょくたいゆういせいいでん）によって発病する、神経変性疾患です。 　常染色体は男女が共通に持っている22対の染色体です。男女の性差はなく、優性といっても優れているという意味ではなく、表面に現れやすいという意味です。 　常染色体優位遺伝様式をとる病気は非常に多くの種類があり、500種以上の病気が知られています。 ゆっくり進行する   　徐々に発症し進行する舞踏運動と呼ばれる異常運動と、痴呆や人格変化が特徴です。 35歳〜50歳で発症   　有病率は100万人に4人程度です。多くは、35歳〜50歳で発症します。 　ハンチントン舞踏病は、脳の線条体（せんじょうたい）、とくに尾状殻（びじょうかく）と呼ばれる神経細胞の変性と脱落がみられます。大脳半球、とくに前頭葉（ぜんとうよう）が萎縮します。 　特定疾患の治療対象疾患のひとつで、医療費の補助が受けられます。 舞踏病症候群   　身体がダンスをしているように動く病気は、ハンチントン舞踏病だけではなく、ハンチントン舞踏病も含めて舞踏病症候群と呼ばれています。 　シデナム舞踏病（小舞踏病）は子供に起こる急性の舞踏病で、急に怒りっぽくなったり、手足と胴体がくねったように動き、しかめ面も見られます。リウマチ熱が原因であることが多く、数ヶ月以内に回復します。 　レヴァイン・クリチュリー症候群（有棘赤血球性舞踏病）は、舞踏病と共に唇や舌を噛む行動もみられます。赤血球が棘のある形に変形している先天性の病気です。 　この他、高齢で発症する老人性舞踏病、良性遺伝性舞踏病などがあります。 ハンチントン舞踏病の原因は？ 遺伝による病気   　例外なく、遺伝子によって発症する病気で、原因遺伝子も判明しています。 　遺伝性はほぼ100%で、家族内での発症率が高い病気です。 　進行の度合いは、家系によって異なります。 ハンチントン舞踏病の症状は？ 初期は不随意運動   　出生時には発症しておらず、成長してくると次第に症状を出してくる病気です。子供ができてから、本人が発症してくることも多い病気です。 　40歳前後で、自分の意志とは無関係に勝手に動く不随意運動が発症し、緩やかに進行していきます。 　初めおもに手足、胴体など近位筋にみられる、速く不規則で振幅の大きい、踊るような不随意運動が現れます。 　次第に顔面や頸部（けいぶ）にも現れます。 　顔をしかめたり、肩をすくめたりといった素早い動きのため、落ち着きがないように見えます。 　安静臥床時（あんせいがしょうじ）よりも、歩行時や、何か動作をしようとしたり、緊張した時に強くなります。 性格変化や痴呆   　病気の進行にともなって、怒りっぽくなったり、飽きっぽくなるなど、性格の変化が現れます。 　進行にともなって、うつ状態や被害妄想などの精神症状、さらに痴呆症状も現れます。 　20歳以下や60歳以上での発症は痴呆症状は軽いです。若年発症では、固縮型（こしゅくがた）と呼ばれ、舞踏運動よりもパーキンソン症状の方が目立ちます。 発症から20年前後   　発症から約20年で、死亡するケースが多いです。 ハンチントン舞踏病の診断は？ 画像検査と遺伝子診断   　家族内発症がみられることを確認します。 　頭部CT検査、MRI検査を行い、尾状殻の萎縮（いしゅく）で診断します。 　遺伝子検査によって、診断が確定します。遺伝子検査ができない場合は、類似の病気との区別が重要です。 ハンチントン舞踏病の治療法は？ 異常運動を抑える薬   　ハンチントン舞踏病そのものを治療したり、予防することはできません。 　ハロペリドール、ペルフェナジンなどの薬が、異常運動を抑えるのに有効です。 　病気は進行しながら、十数年は経過します。 日常生活を注意   　ハンチントン舞踏病そのものは、直接生命に関わる病気ではありません。 　しかし、激しい不随意運動のために体力を消耗したり、誤嚥をしたり、感染症で死亡することがあります。 　身の周りの衛生状態を清潔に保ち、栄養面の管理が必要です。 ハンチントン舞踏病かなと思ったら？ 神経内科へ   　不随意運動をともなう病気は、さまざまなものがあります。まずは神経内科の専門医の診察を受けるようにしてください。 　ハンチントン舞踏病は遺伝性で、発病前に気付くこともあります。遺伝性疾患のカウンセリングを受けるようにしましょう。

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