心筋症

心筋症ってどんな病気？

原因不明の心筋の病気

　心筋症は心臓の機能異常をともなう原因不明の心臓の筋肉の病気です。
　以前は「原因不明の心疾患」と定義されていましたが、現在では「心機能不全に関連した心筋の疾患」と定義されています。
　心筋細胞そのものが大きくなったり変質したりして、心臓の壁が厚くなったり、逆に薄く伸びてしまい、心臓の機能に異常をきたしてしまう病気です。

心筋症の種類

　おもなものに、肥大型心筋症、拡張型心筋症、拘束型心筋症、不整脈原性右室心筋症などに分類されます。
　この他にも、肥大型心筋症の中でも徐々に左心室の内側が拡張し心不全となる拡張相肥大型心筋症（かくちょうそうひだいがたしんきんしょう）、心室の拡張は軽度でも収縮不全を起こす軽度拡張型心筋症、可逆性の心機能障害が特徴的なたこつぼ心筋症など、変わった経過をたどる心筋症もあります。
　心不全の基礎疾患の中でも、心筋症は多様性が特徴的です。

特定心筋症・二次性心筋症

　特定心筋症・二次性心筋症は、特定の心疾患、あるいは全身疾患にともなう心筋の疾患です。
　拡張型心筋症に類似した所見をとるもの、肥大型心筋症に類似した所見をとるもの、拘束型心筋症に類似した所見をとるものなど、さまざまです。

診断にはさまざまな検査を行う

　診断には、心電図の変化、心エコーなどの画像診断、心臓カテーテル検査、心筋の組織の一部を採取して検査する心筋生検などを行います。

心筋症の原因は？

多くは原因不明

　心筋症の多くは、原因不明です。
　家族歴や遺伝的要素が関係している心筋症、最近やウイルスによる心筋炎もあります。

心筋症の診断は？

定期的な健康診断が重要

　心筋症は症状が現れにくく、症状が出た時にはすでに病状が進んでいる場合が多い病気です。病気を早く発見するため、検診が大切になります。

聴診・心電図・超音波検査

　肥大型心筋症の場合、聴診や心電図検査で病気の有無がわかります。心臓の超音波検査を受ければ、病気の状態も良くわかります。
　拡張型心筋症の場合、心臓超音波検査や、心臓カテーテル検査が必要になります。

心筋症の共通の治療法は？

日常生活を注意

　原因不明の場合がほとんどなので、症状が進まないようにするための食事指導、症状を抑えるための薬物療法が行われます。
　すべての心筋症に共通して、激しい運動や仕事は避け、精神的ストレスがかからないように注意しましょう。

機能性心雑音・無害性心雑音

心臓には異常のない音

　心臓に異常がないのに、心臓から聞こえる雑音のことです。
　正常に心臓が血液を送り出している時に聞こえる音で、典型的な場合は楽器の弦を鳴らした時のようなブーンという音のように聞こえます。
　貧血があったり、発熱、運動後など、心臓から送り出される血液量が多い時などに聞こえる雑音も、機能性心雑音に分類されます。

検査が必要な心雑音

　多くの先天性の心臓病では、心臓の壁に穴が開いていたりする欠損孔（けっそんこう）、弁や血管が狭い狭窄（きょうさく）、弁が逆流する僧帽弁の閉鎖不全があると、心雑音が聞こえます。
　狭い隙間から血液がもれる音で、風が吹くようなザーとかシューといった長い音が聞こえます。
　こうした心雑音の場合、機能性心雑音との区別が必要になります。聴診器である程度の診断は可能ですが、心エコーなどの検査で確認が必要になる場合があります。

肥大型心筋症ってどんな病気？

心筋が非対称に肥大

　心筋が非対称的に肥大する病気です。
　筋肉が肥大しても収縮する力は保たれますが、筋肉が厚いので伸びなくなり、拡張が困難になります。
　約半数に家族歴があり、最近では心筋を構成する遺伝子の異常が報告されています。
　心室中隔（しんしつちゅうかく）が肥大して左心室から大動脈への通路が狭くなったり、僧帽弁（そうぼうべん）がきちんと閉まらなくなって血液の逆流がみられることもあります。

疲れやすさや息切れ

　症状としては、疲れやすい、運動時の息切れ、胸痛、胸部不快感、失神、めまいなどのほか、不整脈がみられることがあります。
　一方で、無症状で心電図の異常や心雑音から偶然に発見されることもあります。

予後

　予後は他の心筋症に比べると良好ですが、突然死の可能性があります。突然死の家族歴、失神の前歴、心室性不整脈などの関連が示唆されています。
　徐々に心臓が大きくなり、拡張型心筋症のように収縮能が低下して心不全が増強する場合も、予後は不良です。心臓移植の適応となることがあります。

治療法

　肥大型心筋症と診断された場合、血行動態を悪化させないように激しい運動は控える必要があります。
　症状がある場合は、症状の程度に応じた薬物療法や、肥大した心筋による狭窄（きょうさく）を解除する外科手術などを行います。
　不整脈に対しては、薬物療法、ペースメーカーによる治療なども行われています。

拡張型心筋症ってどんな病気？

心室筋が薄くなる

　心室筋（しんしつきん）が薄くなって収縮する力が低下し、心室全体が拡大する病気です。
　原因不明の病気ですが、さまざまな心筋疾患の終末的な病態と考えられます。

心不全と同じ症状

　拡張型心筋症の症状は、疲れやすい、呼吸困難、浮腫・むくみなど、心不全の症状が多いです。
　不整脈をともなう場合もあります。

治療法

　過労、感染症、塩分や水分の過剰摂取など、心不全の増悪因子を避けます。
　薬物療法では、利尿薬、強心薬、血管拡張薬などのほか、β遮断薬などが使用されます。
　不整脈の治療が必要になる場合もあります。
　外科的治療では、左心室心筋を一部切除するバチスタ手術などがあります。

予後

　予後は一般的に不良です。治療に抵抗する重症心不全をともなった場合は、心臓移植の適応となります。

拘束型心筋症ってどんな病気？

心房が大きくなる

　心筋の著しい肥大や薄さはありません。心筋の内側の心内膜が厚くなり、心筋が拘束されたようになって心筋が拡張しづらくなる心筋症です。
　心室に血液を送っている心房が非常に大きくなるのが特徴です。
　心筋症の中では、まれな病気です。

症状

　疲れやすい、呼吸困難、肝臓肥大、浮腫・むくみなどの症状がみられます。

治療法

　心不全に対する薬物療法が中心になります。

予後

　予後は一般的に不良で、心臓移植の適応となる場合もあります。

不整脈原性右室心筋症ってどんな病気？

右室のびまん性拡張

　右室全体のびまん性拡張と、収縮が低下する病気です。
　しばしば、家族内発症がみられ、有性遺伝形式をとる場合が多い傾向があります。

突然死のおそれ

　心室性頻拍症（しんしつせいひんぱくしょう）や右心不全で急死することが多い病気です。特にヨーロッパでは、若年者や運動選手の突然死に、多く認められることで注目されています。