慢性活動性EBウイルス感染症

慢性活動性EBウイルス感染症ってどんな病気？

予後不良の難病

　慢性活動性EBウイルス感染症はChronic Active Epstein-Barr Virus infectionの頭文字を取って、CAEBVと略されることがあります。
　慢性活動性EBウイルス感染症とは、伝染性単核球症に良く似た症状、さまざまな臓器障害が数ヶ月以上続く、重症で予後不良の疾患です。
　最近では、慢性白血病、悪性リンパ腫の仲間だと考えられるようになっています。欧米では少なく、日本やアジア地域での発症が多いため、世界的には研究がほとんど進んでいない難病です。また、蚊アレルギーを持っている人が発症しやすいと言われています。

慢性活動性EBウイルス感染症の原因は？

EBウイルス

　伝染性単核球症と同じ、EBウイルス（エプスタイン・バール・ウイルス）が原因です。EBウイルスが慢性的に体内で活動し、増殖を続けるまれな病気です。
　感染ウイルス量が100倍〜1000倍以上多いのが特徴です。始まりは1個の感染細胞からくるガンと同じクローン性の感染です。

通常のEBウイルス感染

　EBウイルスは唾液の飛沫などで、幼少期〜思春期にかけて自然に感染し、ヒトリンパ球内で増殖します。しかし体内の免疫機構によって処理され、抗体が作られて制御されます。風邪症状や扁桃炎などの経過で、数日で治癒し不顕性感染で終わります。
　一部では初感染時に免疫反応が強く現れ、伝染性単核球症を発症しますが、数週間で自然治癒します。

慢性活動性EBウイルス感染症の症状は？

おもな症状

　何ヶ月も続く発熱、リンパ節・肝臓・脾臓の腫れ、発疹、蚊アレルギー、肺炎、慢性活動性肝炎、慢性下痢・反復性下痢などの症状が高い頻度でみられます。

危険な合併症

　合併症では死に至るものが多く、心筋炎、心内膜炎、心外膜炎、冠動脈瘤、肝硬変・肝不全、腎炎、脳炎などがあります。
　この他にも、さまざまな悪性リンパ腫、横紋筋腫瘍など、多種多様な悪性腫瘍を合併します。

慢性活動性EBウイルス感染症の診断は？

さまざまな検査を行います

　EBウイルス抗体、EBウイルス量、EBウイルスがおもに感染しているリンパ球（T細胞、NK細胞）、リンパ球の分類（サブセット）、血液検査、肝機能検査、免疫グロブリンなどを測定します。
　白血球は減少することが多く、血小板減少、血球貪食症候群という血液障害をともなうこともしばしばあります。

診断基準は確立されていません

　慢性活動性EBウイルス感染症に、統一された診断基準はありません。以下のような情報を元にして、診断を行います。

他の病気との鑑別

　慢性活動性EBウイルス感染症では、発熱、リンパ節腫脹、肝臓の腫れ、脾臓の腫れなどの症状が持続します。そのため、若年性関節リウマチ、リウマチ熱、川崎病、急性リンパ性白血病、悪性リンパ腫などの区別が必要になります。

慢性活動性EBウイルス感染症の治療法は？

確立されていない治療法

　確立された治療法は、まだ存在しません。免疫療法、悪性リンパ腫に準じた抗ガン剤の多剤併用療法、抗ウイルス療法などが試みられています。
　治療効果はある程度は有効ですが、その効果は一時的で完治するまでにはいきません。
　骨髄移植や末梢血幹細胞移植などの造血幹細胞移植が、唯一治療可能な治療法になります。しかし成功率は約50%と治療成績は低く、これからの研究課題となっています。

難しい治療法

　数年の間に約半数の患者さんが死亡してしまう予後の悪い病気です。進行してからの造血幹細胞移植は成功率が低くなるため、診断がつき次第、移植を前提とした治療法が検討されます。

慢性活動性EBウイルス感染症かなと思ったら？

小児科へ

　普通の風邪にしては何か変だと感じたら、昼間の診察時間で良いので必ず病院を受診するようにしましょう。子供の病気は、どのような病気であっても最初は小児科を受診するのが良いです。
　一般的には子供の病気ですが、まれに成人でも発症することがあります。成人の場合、典型症状が異なるため、診断がつかずに多くの診療科を回されてしまうことがあります。

蚊に注意してください

　蚊アレルギーのある場合、蚊に刺されないように注意してください。