家庭の医学：末端肥大症・巨人症とは？

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末端肥大症・巨人症

末端肥大症・巨人症の概要は？

	おもな症状
	四肢末端・鼻の肥大口唇の肥厚（ひこう）前額部・下顎部の突出著明な身長の増加
	似ている病気
	強皮骨膜症（きょうひこつまくしょう）
	起こりやすい合併症
	糖尿病高血圧心肥大（しんひだい）心不全（しんふぜん）乳汁分泌異常

末端肥大症・巨人症ってどんな病気？

	成長ホルモンの病気
	成長ホルモンが過剰に分泌されて引き起こされる病気です。別名を、「先端肥大症」とも呼ばれます。　発育期に発症すると、身長が著しく伸びて巨人症となります。　思春期を過ぎ、骨の発育が止まってから発症すると、手足が大きくなり、特有な顔や体形を示す末端肥大症となります。　発症頻度は人口100万人あたり4人～6人と言われています。

末端肥大症・巨人症の原因は？

	下垂体の腫瘍
	末端肥大症の大部分は、成長ホルモンを作る下垂体（かすいたい）の腫瘍によって引き起こされます。
	腫瘍ができる原因
	下垂体に成長ホルモンを作る腫瘍が生じる原因については、はっきりとしたことはわかっていません。もともと成長ホルモンを作っている細胞が腫瘍化し、成長ホルモンを過剰に生産してしまい、分泌するようになると考えられています。　非常にまれなケースですが、下垂体以外に成長ホルモンを作る腫瘍が発生することもあります。
	特殊なケース
	四肢が長くなるため、指を伸ばしたいピアニスト、バイオリニスト、足を伸ばしたいダンサー、バレリーナ、モデルなどが、成長ホルモンによるドーピングが原因で発症することもあります。　しかし、他の部分の筋肉が収縮するため、身長が伸びなかったり、身体のほかの部分の筋肉が衰えたり、骨がもろくなるなどの副作用があります。薬剤の使用が原因で発症した場合は、社会復帰できる人は非常に少なくなります。

末端肥大症・巨人症の症状は？

	巨人症と末端肥大症
	巨人症では、急に身長が伸びます。末端肥大症では、手足が大きくなり、顔が変化します。　末端肥大症は、普通は少しずつ変化が生じるため、周囲の人や自分でも、気が付かないことが多いです。成人以降では、手足が大きくなるために、靴・手袋・指輪のサイズが合わなくなっていきます。
	そのほかの症状
	そのほか、頭痛、視力障害、性機能の低下。女性の場合では無月経などの症状が生じる場合もあります。　また、糖尿病、高血圧症で治療中の患者さんの中に発見されることもあります。　末端肥大症そのものに生命の危険はありませんが、放置しておくと死亡する確率が2倍以上になり、寿命も10年前後短くなると言われています。

末端肥大症・巨人症の診断は？

	症状から診断
	末端肥大症の診断は、症状、血中ホルモンの測定、画像診断によって行われます。　診断のためのおもな症状は、手足の容積の増大、眉弓部（びきゅうぶ）の膨隆（ぼうりゅう）、鼻・口唇の肥大、下あごの突出などの特有な顔貌、巨大な舌です。
	成長ホルモンの検査
	末端肥大症の検査では、まず血中の成長ホルモンを測ります。　ブドウ糖液を飲んで、血中の成長ホルモンを測定する検査も行われます。血中成長ホルモンは、正常者ではブドウ糖液を飲むことによって低下しますが、患者さんの場合は低下しません。　血中の成長ホルモンは分泌が不規則なため、最近では成長ホルモンによって作られるインスリン様成長因子（IGF-I）というホルモンの信頼性が高いと考えられ、診断のために測定されています。
	画像検査
	画像検査では、エックス線写真で骨や軟部組織の肥厚の評価を行います。MRIやCTで、下垂体の腫瘍を見つけることも重要な検査です。

末端肥大症・巨人症の治療法は？

	まず手術
	末端肥大症の治療法は、第一に手術が選択されます。　鼻腔から下垂体と接している骨を削り、下垂体の腫瘍を摘出する方法が一般的です。　腫瘍が小さい場合は、完治させることも可能です。腫瘍が大きい場合や、周囲に広がっている場合は、完全に取り除くことは困難となります。その場合は、放射線や薬剤による追加治療を行います。
	放射線治療は薬剤による治療
	放射線治療では、効果が出るまでに数年かかります。他の下垂体ホルモンの分泌が低下することもあります。　薬剤の内服は効果が限られています。　成長ホルモンを下げる注射もありますが、1日数回の注射を必要とするため、あまり実際の治療に用いられることはありません。しかし最近では、持続時間の長い注射薬も開発され、使用されるようになってきました。
	外見の治療
	顔貌の変化など、外見上の異常は元に戻すことはできません。

末端肥大症・巨人症かなと思ったら？

内分泌科

　病気に気が付くときは、ある程度進行している場合がほとんどです。内分泌系の専門医の診察を受けるようにしましょう。
　末端肥大症では、腸のポリープ、悪性腫瘍、糖尿病

、心血管系の合併症が多くみられます。そのまま放置しておくのは危険なので、なるべく早期に治療を開始しましょう。

末端肥大症・巨人症の有名人は？

体を生かして成功

　身長が非常に大きくなるため、力士やプロレスラーの道を歩んで成功した患者さんもいます。この患者さんたちは、薬剤ドーピングよる末端肥大症・巨人症ではありません。
　成功者の有名人としては、プロレスラーのジャイアント馬場さん、プロレスラーのアンドレ・ザ・ジャイアントさん、力士の出羽ヶ嶽文治郎（でわがたけぶんじろう）さんらがいます。
　私見ではありますが、格闘家の崔洪万（チェホンマン）さん、大食いタレントのジャイアント白田さん、柔道の篠原信一（しのはらしんいち）さん、バスケットボールの岡山恭崇（おかやまやすたか）さんも末端肥大症・巨人症なのではないかと思います。

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